Glutamate dehydrogenase operates at an important intersection of carbon and nitrogen metabolism.

An allosteric enzyme with 8 identical subunits, its activity is influenced by a complicated array of allosteric modulators.

The best-studied of these are the positive modulator ADP and the negative modulator GTP.

Mutations that alter the allosteric binding site for GTP or otherwise cause permanent activation of glutamate dehydrogenase lead to a human genetic disorder called hyperinsulinism-hyperammonemia syndrome, characterized by elevated levels of ammonia in the bloodstream and hypoglycemia.