病例 男 ,3岁,以“口发绀1年,发作性晕厥1”之代主诉入院。1年前患儿家长发现患儿口唇颜色不佳,紫色,当地医院体检时发现“心脏杂音”,诊断为先天性心脏病(具体不详),此后患儿口发绀持续存在,活动后加重,患儿体格发育较同龄儿明显落后,伴乏力、多汗及懒言少动现象;1前在哭闹或情绪激动时出现发作性晕厥3次,表现为青紫加重,呼吸困难后意识不清,不伴肢体抽搐。体格检查:体温 36.6°C,脉搏 106次/分,呼吸 27次/分,神志清,精神淡漠,体格发育落后,口唇发绀。 心前区略隆起,胸骨左缘第 2 - 4 助间可闻及 III级粗糙喷射性收缩期杂音 , 四肢活动自如, 指 、 趾 末 端膨大如鼓槌状 , 神经查体未见病理性体征。血常规:红细胞计数 6 . 32 ×10 12 /L ,血红蛋白 185 g/L ,红细胞比容 58.4%,血小板计数 89 ×10 9 /L 。 X线胸片如下图所示。